學位論文
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Item 以SCA17小鼠小腦切片培養及基因轉殖鼠評估HDAC抑制劑對SCA17之效果(2013) 陶育晨; Yu-Chen Tao脊髓小腦萎縮症第十七型 (SCA17) 是一種多麩胺酸造成的神經退化性疾病，是由於在TATA-box binding蛋白基因 (TBP基因) 上有不正常的CAG三核甘酸的擴增，造成TBP蛋白不正常摺疊並聚集在細胞當中，進而產生毒性。在SCA17的病徵上，目前有發現到有運動能力失調、運動功能障礙、認知功能失常等情形。TBP的主要功能是在細胞中啟動轉錄功能，組蛋白去乙醯化酶抑制劑 (HDACi) 可促使基因進行轉錄，因此被引用當作治療SCA17的藥物有其潛力。我們測試了多種HDACi化合物，當中發現LBH589可以在SCA17小腦組織培養上有效地降低TBP蛋白的聚集，然而在活體的實驗上發現LBH589不能有效改善SCA17運動失調的現象。此外，小鼠的食慾以及中樞神經系統發育可能會受到LBH589刺激而造成遲緩。因此，目前我們的活體實驗證據並無法說明LBH589對SCA17之治療是有幫助的。